Sindrome di Sjögren

La Sindrome prende il nome dal medico svedese Henrik Sjögren che, ai primi del ‘900, per primo ha descritto un gruppo di donne la cui artrite cronica era accompagnata da occhi e bocca secchi. Oggi, i reumatologi conoscono molto di più della sindrome che prende il nome da Sjögren e sono utili in modo significativo ai pazienti, che ne soffrono, offrendo consigli su come conviverci.

• La sindrome di Sjögren talvolta si sviluppa come complicanza di un altro disturbo autoimmune.
• I sintomi variano di tipo e intensità, ma molte persone con la Sjögren sono in grado di vivere una vita normale.
• L’assistenza medica regolare è importante.

Che cosa è la sindrome di Sjogren?

La sindrome di Sjögren è una malattia infiammatoria che può colpire diverse parti del corpo, ma più spesso colpisce la lacrimazione e la salivazione. I pazienti con questa patologia possono notare irritazione, sensazione sgradevole o bruciore doloroso agli occhi. La secchezza della bocca (o difficoltà a mangiare cibi secchi) e gonfiore delle ghiandole intorno al viso e al collo sono sintomi altrettanto comuni. Alcuni pazienti riferiscono di secchezza a naso, gola, vagina e pelle. Difficoltà di deglutizione e sintomi di reflusso acido sono altrettanto comuni. Nella versione “primaria” la sindrome di Sjögren si verifica in persone con nessuna altra patologia reumatologica. Nella versione “secondario”, invece, si verifica in persone che hanno un’altra malattia reumatologica, il più delle volte il lupus eritematoso sistemico e l’artrite reumatoide.

La maggior parte delle complicanze della sindrome di Sjögren si verificano a causa della diminuzione di lacrime e saliva. I pazienti con secchezza oculare sono a rischio di infezioni in tutto l’occhio e possono avere danni alla cornea. La secchezza della bocca può causare un aumento della carie, gengiviti (infiammazioni delle gengive) e infezioni da lieviti orale (mughetto), che possono causare dolore e bruciore. Alcuni pazienti hanno episodi di gonfiore doloroso delle ghiandole salivari di tutto il viso. Inoltre possono verificarsi complicazioni in altre parti del corpo: dolore e rigidità delle articolazioni con lieve gonfiore possono verificarsi in alcuni pazienti, anche in quelli senza artrite reumatoide o lupus; eruzioni cutanee sulle braccia e le gambe legate ad infiammazione in piccoli vasi sanguigni (vasculite) e infiammazione di polmoni, fegato e reni possono verificarsi raramente ed essere difficili da diagnosticare. Intorpidimento, formicolio e debolezza inoltre sono stati descritti da alcuni pazienti. Infine, anche la ghiandola parotide sul bordo della mascella può diventare gonfia e infiammata in alcune persone con la sindrome di Sjögren.

Che cosa causa la sindrome di Sjogren?

La causa della sindrome di Sjögren non è nota, ma è una malattia autoimmune. Le persone con questa malattia possiedono proteine ​​anomale nel sangue, ciò suggerisce che il sistema immunitario, che funziona normalmente per proteggere il corpo contro i tumori e le infezioni, reagisca contro il proprio tessuto. La diminuzione di lacrime e saliva riscontrata nella sindrome di Sjögren si verifica quando le ghiandole che producono questi fluidi sono danneggiate da infiammazione. La ricerca suggerisce che i fattori genetici e le infezioni virali possono predisporre le persone a sviluppare questa patologia.

In quanti soffrono della sindrome di Sjogren?

Tra 400.000 e 3,1 milioni di adulti soffrono della sindrome di Sjögren. Questa malattia può colpire persone di qualsiasi età, ma i sintomi di solito compaiono tra i 45 e i 55 anni. Colpisce 10 volte di più le donne rispetto agli uomini e circa la metà dei pazienti ha anche l’artrite reumatoide o altre malattie del tessuto connettivo, come il lupus.

Come viene diagnosticata la sindrome di Sjogren?

La diagnosi dipende da una combinazione di sintomi, esame fisico, esami del sangue e studi a volte specialistici. La secchezza degli occhi e della bocca possono essere segni precoci della malattia, ma richiedono ulteriori indagini perché possono essere causati da molte altre condizioni o farmaci. Prove specialistiche possono valutare qualsiasi diminuzione della lacrimazione o della produzione di saliva. Una visita oculistica è utile per individuare eventuali cambiamenti oculari dovuti alla Sjögren, mentre gli esami del sangue in grado di determinare la presenza di anticorpi (proteine ​​del sistema immunitario che aiutano a distruggere gli “invasori stranieri”) tipico della malattia. Anticorpi tipici includono anticorpi anti-nucleo (ANA), anticorpi anti-SSA e SSB, o fattore reumatoide. Infine anche le biopsie di ghiandole salivari di tutto il viso o sotto la superficie del labbro interno possono essere usate per fare una diagnosi.

Come si cura la sindrome di Sjogren?

Il trattamento è stato progettato per ridurre i sintomi più fastidiosi. Alla secchezza degli occhi si sopperisce di solito con le lacrime artificiali applicate regolarmente durante il giorno o per i gel applicati di notte. Altre misure, come ad esempio collegare o bloccare i condotti lacrimali, possono essere utilizzate nei casi più gravi. Colliri che riducono l’infiammazione delle ghiandole intorno agli occhi, come la ciclosporina, possono essere usati per aumentare la produzione di lacrime. Acqua potabile, gomme da masticare, o sostituti della saliva possono alleviare la secchezza della bocca. Alcuni pazienti traggono beneficio da farmaci che stimolano il flusso di saliva, come la pilocarpina o il cevimuline. Se i pazienti sviluppano infezioni da lieviti, possono essere utilizzate terapie anti-fungine.

Umidificatori e irrigazione nasale salina possono migliorare la secchezza nasale. I farmaci che riducono l’acidità gastrica (come gli inibitori di pompa protonica e H2 antagonisti) possono ridurre i sintomi di reflusso acido. I trattamenti possono contribuire ad alleviare alcuni dei problemi dovuti alla secchezza, ma di solito un po’ persiste.

Tutti i pazienti devono ricevere cure dentistiche regolari per prevenire carie e perdita dei denti che si può verificare come complicanza della sindrome di Sjögren. I pazienti con secchezza oculare dovrebbero vedere un oculista regolarmente per prevenire e diagnosticare l’eventuale presenza di danni alla cornea. I pazienti con eccessivo rossore e dolore agli occhi dovrebbero essere valutati per le infezioni.

L’idrossiclorochina, un farmaco antimalarico usato nel lupus e l’artrite reumatoide, può essere utile in alcuni pazienti con la sindrome di Sjögren, perché riduce il dolore articolare e le eruzioni cutanee manifestate da alcuni pazienti. I pazienti con rari ma gravi sintomi sistemici, quali febbre, eruzioni cutanee, dolore addominale o polmonare o renale, possono richiedere un trattamento con corticosteroidi come il prednisone e/o immunosoppressori. Inoltre, i ricercatori stanno valutando il rituximab e altre terapie biologiche per il trattamento di casi di Sjögren che interessano tutto il corpo.

Che impatto generale ha sullo stato di salute?

La stragrande maggioranza dei pazienti con sindrome di Sjögren rimane molto sana, senza gravi complicazioni. I pazienti devono sapere che si trovano ad affrontare un aumento del rischio di infezioni agli occhi e un aumento di rischio di problemi ai denti a causa della diminuzione a lungo termine di lacrime e saliva. Raramente, i pazienti possono avere complicazioni legate all’ infiammazione in altre parti del corpo, ma non si possono escludere del tutto.

•Dolori articolari e muscolari con senso di affaticamento
• Problemi polmonari che possono assomigliare alla polmonite
• Riduzione di funzionalità renale ed epatica
• Eruzioni cutanee correlate all’infiammazione dei piccoli vasi sanguigni
• Problemi neurologici che causano debolezza e intorpidimento

In un piccolo numero di persone, la sindrome di Sjögren può essere associata al linfoma, un cancro delle ghiandole linfatiche.

Come si vive con la sindrome di Sjogren?

Le persone con la sindrome di Sjögren di solito sono in grado di vivere una vita normale con pochi “compromessi”. Quando viene fatta una diagnosi, molti pazienti devono concentrare una grande quantità di attenzione agli occhi secchi e bocca secca, ma questi sintomi tendono a diminuire con il tempo. Qualsiasi dolore o arrossamento degli occhi deve essere prontamente valutato, in quanto potrebbe indicare un’infezione. Per ridurre il rischio di carie e altri problemi dentali, i pazienti devono prestare molta attenzione a una corretta igiene orale e fare regolari cure odontoiatriche. I pazienti devono consultare il loro medico regolarmente per lo screening di salute generale e dovrebbero anche prestare molta attenzione a qualsiasi gonfiore anormale delle ghiandole intorno al viso o al collo, sotto le braccia o nelle aree inguinali, in quanto possono essere un segno di linfoma.

Da non dimenticare

• La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune che può verificarsi a qualsiasi età, ma è più comune nelle donne anziane. Molti pazienti sviluppano la sindrome di Sjögren come complicazione di un’altra malattia autoimmune, come l’artrite reumatoide o il lupus.
• La maggior parte del trattamento per la sindrome di Sjögren è volto ad alleviare i sintomi di secchezza degli occhi e della bocca e prevenire e curare le complicanze a lungo termine come l’infezione e la malattia dentale. I trattamenti spesso non eliminano completamente i sintomi di secchezza.
• La maggior parte dei pazienti con la sindrome di Sjögren rimangono sani, ma sono state descritte alcune complicazioni rare, tra cui un aumento del rischio di tumore delle ghiandole linfatiche (linfoma). Quindi, eseguire un regolare controllo medico è importante per tutti i pazienti.

Qual è il ruolo del reumatologo nel trattamento della sindrome di Sjögren?

La sindrome di Sjögren non può essere curata, ma in molti casi il trattamento adeguato aiuta ad alleviare i sintomi. I reumatologi sono specialisti in disturbi muscolo-scheletrici e quindi sono più propensi a fare una diagnosi corretta. Inoltre, possono anche consigliare i pazienti circa le migliori opzioni di trattamento disponibili.

Autore | Daniela Bortolotti

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